本书收集了百例北京大学附属医院和教学医院的疑难少见病例，汇编成册。每一个病例都是一个很好的教案，包括简短的病史、影像表现和分析、诊断和鉴别诊断的思路和依据、疾病的概述及要点提示。要点提示是全书精华所在，是作者临床经验的总结。本书特意增加了几张鉴别诊断列表，如将10种中枢神经系统疑难少见疾病的影像特征归纳入表，循证人病，意在举一反三，开阔读者视野。

一 中枢

病例1　Joubert综合征

病例2　半侧巨脑回畸形

病例3　Leigh病

病例4　中枢神经系统暗色丝孢霉病

病例5　白塞病

病例6　幕上原始神经外胚层肿瘤

病例7　脑内原发性淋巴瘤

病例8　中枢神经细胞瘤

病例9　侵袭性脑膜瘤

病例10　视神经胶质瘤

病例11　多发性胶质母细胞瘤

病例12 Rathke囊肿

病例13　胚胎发育不良性神经上皮瘤

病例14　椎管内表皮样囊肿

 表1 10种中枢神经系统少见疾病的影像学特征要点

二　颈胸

病例15　鳃裂囊肿

病例16　鼻腔恶性淋巴瘤

病例17　鼻腔乳头状瘤

病例18　鼻咽部恶性黑色素瘤

 表2　鼻腔肿瘤及肿瘤样病变的诊断及鉴别诊断

病例19　异位甲状腺癌

病例20　肺淋巴管肌瘤病

病例21　肺泡蛋白沉积症

病例22 朗格汉斯细胞组织细胞增生症

病例23　隐球菌肺炎

病例24　肺吸虫病

病例25 Wegner肉芽肿

病例26　结节病

病例27　肺部良性转移性平滑肌瘤

病例28　肺母细胞瘤

病例29　肺肉瘤样癌

病例30　后纵隔外周神经鞘瘤

病例31 胸膜低度恶性孤立性纤维源性肿瘤

病例32　食管恶性黑色素瘤

病例33　自发性食管破裂

病例34　右心房淋巴瘤

病例35　右心房梭形细胞血管内皮瘤

三 腹部

病例36　肝脏局灶结节增生

病例37　先天性肝纤维化

病例38　原发性血色病

病例39　肝脏转移性绒癌

病例40　肝细胞癌合并胆管内癌栓

病例41　脾脏错构瘤

病例42　脾紫癜

病例43　胆囊腺肌瘤病

病例44　胰腺导管内乳头状粘液瘤恶变

病例45　胰腺实性乳头上皮样瘤

病例46　胰腺周围淋巴结核

病例47　双肾偶发癌

病例48　肾包虫病

病例49　先天性巨输尿管畸形

病例50　肾上腺节细胞神经瘤

病例51　胃腺肌瘤

病例52 Brunner腺瘤

病例53　小肠美克尔憩室伴恶性间质瘤

病例54　小肠肉瘤样癌

病例55　十二指肠重复畸形

病例56　结肠重复畸形

病例57　结肠炎性纤维性息肉

病例58　阑尾粘液囊腺癌

病例59　腹膜后节细胞神经瘤

病例60　腹膜后纤维化

病例61　丛状纤维组织细胞瘤

病例62　恶性纤维组织细胞瘤

病例63　腹膜假粘液瘤

病例64　脐尿管癌

病例65　前列腺肉瘤

病例66　宫颈浆液性乳头状癌

病例67　宫外孕

病例68　腹壁子宫内膜异位症

病例69　盆腔脂肪增多症

病例70　软骨肉瘤下腔静脉栓塞

四　肌骨

病例71　颞下颌关节软骨瘤病

病例72　C2骨巨细胞瘤

病例73　C2动脉瘤样骨囊肿

病例74　C5侵袭性骨母细胞瘤

病例75 C4-T1尤文肉瘤

病例76　C2血管外皮细胞瘤

病例77　C5嗜酸性肉芽肿

病例78 C4-5脊索瘤

病例79　骶椎脊索瘤

病例80　恶性外周神经鞘瘤

病例81 朗格汉斯细胞组织细胞增生症

病例82 T8-T10血管脂肪瘤

病例83　动脉瘤样骨囊肿

病例84　胫骨软骨肉瘤

病例85　纤维软骨间叶瘤

病例86　透明细胞软骨肉瘤

病例87　左髂骨良性纤维组织细胞瘤

病例88　多源性骨肉瘤

病例89　恶性神经鞘瘤

病例90　左肩嗜酸性肉芽肿

病例91　炎症性肌纤维母细胞瘤

病例92　胚胎性横纹肌肉瘤

病例93　神经纤维瘤病

病例94　甲状旁腺功能亢进症

病例95　肩关节神经性关节病

病例96　肱骨下端完全破坏性关节血友病(血友病假肿瘤)

病例97　褐黄病

病例98　下肢静脉曲张骨表现

病例99　脂肪肉瘤

病例100　右胫骨低度恶性血管球瘤